Болезнь Крона — Википедия. Болезнь Крона (англ.
Характеризуется трансмуральным, то есть затрагивает все слои пищеварительной трубки, воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Болезнь Крона бывает как у взрослых, так и у детей . Вместе с имеющим много общих патофизиологических и эпидемиологических характеристик язвенным колитом, образует группу — воспалительные заболевания кишечника (англ.). Болезнь названа по имени американскогогастроэнтеролога. Баррила Бернарда Крона, который в 1. Леоном Гинзбургом и Гордоном Д. Оппенгеймером — опубликовал первое описание 1.
Среди причин называются наследственные или генетические, инфекционные, иммунологические факторы. Генетические факторы: частое выявление болезни у гомозиготных близнецов и у родных братьев. Примерно в 1. 7 % случаев больные имеют кровных родственников, также страдающих этим заболеванием. Частое сочетание болезни Крона и болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилит). Однако прямая связь с каким- либо HLA антигеном (человеческий лейкоцитарный антиген) ещё не найдена.
Выявлена повышенная частота мутации гена CARD1. NOD2). Ген CARD1. Многие генетические варианты CARD1. Белок CARD1. 5 благодаря наличию лейцин- обогащённых повторов активизирует ядерный транскрипционный фактор NF- k. B. Лейцин- обогащенные повторы также действуют как внутриклеточные рецепторы для компонентов болезнетворных микробов. Обычно выделяют четыре варианта (Arg.
Trp, Gly. 90. 8Arg, ins. C, IVS8+1. 58), связанных с повышенным риском болезни Крона.
Судя по выборкам bp европейских популяций, каждый из этих вариантов встречается не более чем у 5 % населения. Однако к настоящему времени известно не менее 3. По крайней мере 2. Крона. Инфекционные факторы: их роль не подтверждена полностью, но введение смывов кишечника лабораторным крысам иногда позволяет вызвать болезнь у последних. Высказывались предположения о вирусной или бактериальной природе (в том числе и о влиянии бактерии MAP (Mycobacterium avium paratuberculosis), но на данный момент они не являются стопроцентно доказанными.
Иммунологические факторы: системное поражение органов при болезни Крона наталкивает на аутоиммунную природу заболевания. У пациентов обнаруживают патологически высокое число T- лимфоцитов, антитела к кишечной палочке, белку коровьего молока, липополисахаридам. Из крови больных в периоды обострений выделены иммунные комплексы. Существуют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, но скорее всего они носят вторичный характер. Возможный механизм нарушений — это наличие какого- то специфического антигена в просвете кишки/крови больных, приводящего к активации T- лимфоцитов, клеточных макрофагов, фибробластов — к выработке антител, цитокинов, простагландинов, свободного атомарного кислорода, которые и вызывают различные тканевые повреждения. Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается в Северной Европе и Северной Америке (всего около 3. Северной Америке).
Каждый год регистрируются 2—3 новых случая на 1. Болезнь у большинства больных начинается между 1. Люди европеоидной расы болеют наиболее часто по сравнению с африканцами или азиатами. Повышенная частота отмечается у ашкеназскихевреев — примерно в 6 раз чаще, чем у других этнических групп. Соотношение мужчины: женщины примерно 1,1—1,8: 1 (мужчины чаще). Болезнь Крона может поражать любой отдел пищеварительного тракта, но всё же в 2/3 случаев процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки и начальном отделе толстого кишечника.
Атлас капсульной эндоскопии. Капсульная эндоскопия . Гастродуоденальная форма болезни Крона. При неспецифических результатах эндоскопии верхних отделов ЖКТ, а также данных гистологического исследования важную роль на пути.
Капсульная эндоскопия тонкой кишки (КЭ) позволяет проводить прямую и минимально инвазивную визуализацию тонкой кишки, идентифицировать. Определение индекса активности болезни Крона (SES-CD).
Характерно сегментарное поражение кишечника, имеющее чёткую границу с соседними здоровыми отрезками. Стенка утолщена, просвет сужен, кишка расширена перед поражённым участком.
Слизистая оболочка с многочисленными продольными, щелевидными язвами и поперечными трещинами, бугристая, имеет вид «булыжной мостовой». В некоторых случаях происходит перфорация язв с образованием внутрибрюшинных абсцессов и свищей. Свищи могут сообщаться с петлями кишечника и окружающими органами (мочевой пузырь, матка и влагалище у женщин, кожа). Микроскопически во всей толще кишки воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов.
Образуются характерные гранулёмы из эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова- Лангханса. Творожистый некроз в гранулёмах не наблюдается, что сближает их с саркоидозными гранулёмами. В результате хронического воспаления развивается рубцовая ткань, что приводит к стенозу просвета кишки. Для болезни Крона характерно поражение лимфатических узлов, в них лимфомакрофагальная гиперплазия и эпителиоидные гранулёмы. Некоторые микроскопические различия болезни Крона и язвенного колита. Болезнь Крона. Язвенный колит. Трансмуральное воспаление.
Острые язвы при болезни Крона.
Воспаление слизистой (возможно трансмуральное воспаление при высокой активности язвенного колита)Гранулёмы в стенке кишки и лимфатических узлах (или микрогранулемы)Отсутствие гранулём (редко гранулёмы, связанные с криптами при высокой активности заболевания)Абсцессы крипт встречаются редко. Абсцессы крипт обычная находка. Число бокаловидных клеток в норме. Уменьшение бокаловидных клеток. Слизистая утолщена или норма.
Медицинский фото атлас. Медицинские видео ролики. Лечебное вмешательство при эндоскопии у пациентов с болезнью Крона может понадобиться при стенозе кишки. Эндоскопическая картина болезни Крона зависит от фазы ее развития. Колоректальные раки при болезни Крона отмечаются реже, чем при неспецифическом язвенном колите - в 0,4-0,8% (Адлер Г., 2001).
Типичная локализация при болезни Крона. Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит). Crohn's disease, С. Болезнь Крона отличается не только большим морфологическим, но и клиническим разнообразием. Эндоскопическая картина болезни Крона характеризуется афтоидными язвами на фоне неизменённой слизистой оболочки кишки.
Слизистая оболочка истончена. Поверхностный эпителий в норме. Поверхностный эпителий уплощен. Отсутствие псевдополипов слизистой. Псевдополипы слизистой.
Фиброз подслизистой достаточно часто. Фиброза подслизистой оболочки, как правило, нет. Типичные локализации болезни Крона. Илеоколит — наиболее распространённая форма, поражение подвздошной и толстой кишки.
Илеит — изолированное поражение подвздошной кишки. Желудочно- дуоденальная форма — с поражением желудка и двенадцатиперстной кишки.
Еюноилеит — в процесс вовлечены тощая и подвздошная кишка. Болезнь Крона толстой кишки — изолированное поражение толстого кишечника. Классификация по Bocus (1. Классификация по В.
Левитану (1. 98. 2)энтеритэнтероколитколит. Венская классификация болезни Крона (1. Монреальской её модификацией (2. Европейским обществом по изучению болезни Крона и язвенного колита (ECCO) и основана на выделении различных вариантов болезни Крона в зависимости от локализации воспалительного процесса, фенотипа заболевания и возраста больных. Возраст больного — это возраст, когда диагноз болезни Крона был впервые окончательно установлен рентгенологически, эндоскопически, гистологически или оперативным путём: A1 — 1. А2 — 1. 7 — 4. 0 лет А3 — старше 4. Локализация воспалительного процесса — оценивается весь вовлеченный сегмент (сегменты) ЖКТ в любое время перед первой резекцией.
Минимальная степень вовлечения: любое афтозное повреждение или изъязвление. Недостаточна гиперемия и отек слизистой оболочки. Для классификации по локализации требуются обследования и тонкой и толстой кишки: L1 — терминальный илеит — болезнь ограничена пределами подвздошной кишки (нижняя треть тонкой кишки) с или без проникновения в слепую кишку. L2 — колит — любая локализация в толстой кишке между слепой кишкой и прямой кишкой без вовлечения тонкой кишки или верхнего отдела ЖКТL3 — илеоколит — поражение терминального отдела с или без вовлечения слепой кишки и любая локализация между восходящим отделом толстой кишки и прямой кишкой. L4 — верхний отдел ЖКТ — проксимальнее терминального отдела (исключая полость рта), независимо от дополнительного вовлечения терминального отдела подвздошной кишки или толстой кишки. Сочетание локализаций: L1+L4, L2+L4,L3+L4. Фенотип (форма) заболевания.
Воспалительная форма (В1)- воспалительный характер течения заболевания, которое никогда не было осложненным. Может сочетаться с перианальной болезнью Крона (+ перианальный свищ или абсцесс)Стенозирующая или стриктурирующая форма (В2) — сужение стенки кишки при рентгенологическом исследовании, эндоскопии или хирургическом+гистологическом методах, с престенотическим расширением или симптомами обструкции. Может сочетаться с перианальной болезнью Крона (+ перианальный свищ или абсцесс)Пенетрирующая или свищевая форма (В3) — возникновение интраабдоминальных свищей, воспалительной массы и/или абсцесса в любое время в течение болезни, исключая послеоперационные интраабдоминальные осложнения.
Может сочетаться с перианальной болезнью Крона (+ перианальный свищ или абсцесс). При наличии у пациента и стриктуры, и свищей в диагнозе указывается свищевая форма. Классификации по активности (тяжести) заболевания: оценивается путём расчета индекса активности болезни Крона, индекса Беста (CDAI). В течение 7 дней определяются частота жидкого и кашеобразного стула, боли в животе, общее самочувствие, наличие внекишечных проявлений, свищей, анальной трещины, лихорадки выше 3. С, масса тела, прием антидиарейных препаратов, наличие инфильтрата в брюшной полости и уровень гематокрита. Легкая — индекс Беста (или CDAI) от 1. Умеренная — CDAI от 2.
Высокая — CDAI выше 4. Ремиссия — менее 1.
Обострение — возобновление клинической симптоматики заболевания, CDAI более 1. Рецидив — возобновление клинической симптоматики лабораторно- инструментальные признаки обострения после хирургического вмешательства. Симптомы Болезни Крона сильно различаются, но в основном включают хроническую диарею > 6 недель, боли в животе и/или снижение массы тела. Также характерны такие общие симптомы как утомляемость, отсутствие аппетита и лихорадка. Не существует единого параметра, по которому безоговорочно можно судить о наличии или отсутствии заболевания. Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни: Общие симптомы: слабость, усталость, повышение температуры, часто волнообразного характера.«Кишечные» симптомы: боль в животе, часто симулирующая острый аппендицит, диарея, анорексия, тошнота, рвота, вздутие кишечника, потеря веса. Проявления свищевой формы болезни Крона: Длительно не заживающие анальные трещины, свищи прямой кишки (постановке диагноза могут предшествовать многочисленные операции на промежности).